ICTIOSIS ARLEQUÍN
Se trata de un
trastorno hereditario aguda de la piel que se caracteriza por la producción
excesiva de queratina y consiguiente endurecimiento de la piel.La ictiosis tipo
Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas
grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los
párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados
totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características
y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.
La enfermedad se conoce también con
otros nombres como Itcthyosis Fetal, queratosis diffusa congénita fetal y
Itchyosis. Los bebés con este trastorno también se conocen como bebés
Harlequin.
Aparecen fisuras profundas e irregulares
que cubren la superficie corporal, ectropión (eversión de los párpados) y
eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la tracción mecánica
que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa oral, hipoplasia
(desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos.
Las complicaciones clínicas más importantes se
producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en
condiciones normales e incluyen sepsis (infección o contaminación generalizada)
y deshidratación que conducen a hipernatremia (aumento anormal de sodio en
sangre) y malnutrición.
Es la forma de ictiosis congénita
más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto
que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de
arlequín.
Se estima que su prevalencia es inferior
a 1/1.000.000 individuos. La piel normalmente forma una barrera protectora
entre el cuerpo y su entorno circundante. Las anormalidades de la piel
asociados con ictiosis arlequín interrumpen esta barrera, lo que hace más
difícil para los niños afectados para controlar la pérdida de agua, regular su
temperatura corporal, y combatir las infecciones.
TRATAMIENTO:
Los tratamientos habituales para las
ictiosis heredadas son sintomáticos y hacen hincapié en la hidratación, la
lubricación y la queratolisis (retirada de escamas). La piel ictiósica, aun si
está engrosada, tiene una función de barrera disminuida y hay aumento de la
pérdida de agua transepidérmica. Dado que la flexibilidad del estrato córneo
depende de su contenido en agua, la hidratación puede ablandar la superficie de
la piel. En los climas húmedos la mayoría de las ictiosis mejoran, y las leves
(ictiosis vulgar) pueden experimentar una mejoría importante.. Es importante el
agregado de aceites al baño o la aplicación de lubricantes antes de secar la
piel ya que produce más hidratación y ablandamiento. Según el tipo de ictiosis
y las condiciones ambientales, cada paciente prefiere un agente lubricante
específico ya sea en forma de loción, crema, ungüento, aceite o vaselina.
Piel escamosa por ictiosis arlequín.
Ictiosis Fetal.
Apariencia de bebe con síndrome del arlequín
Apariencia de la Ictiosis Arlequín
Niña con Ictiosis arlequín.
Ictiosis Arlequín en la adultes, con tratamiento.
Tratamiento para Ictisis Arlequín.
Madre con Ictisis Arlequín.
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